Shunt portosistemico congenito

Encefalopatia epatica, shunt portosistemico congenito, shunt portosistemico extra epatico o intra epatico.

Cos’è lo shunt portosistemico?

Negli animali con shunt portosistemico (PSS) non vi è normale flusso di sangue nel fegato. Il sangue dovrebbe circolare dal tratto digerente al fegato attraverso la vena porta, per poi finire nella vena cava che è il grande vaso sanguigno che trasporta il sangue indietro al cuore. In uno shunt portosistemico, come il nome stesso suggerisce, il flusso sanguigno by-passa il fegato e va direttamente al sistema di circolazione venosa (vena cava). Una importante funzione del fegato è la eliminazione delle tossine, molte delle quali sono sottoprodotti delle proteine utilizzate per la digestione, dal sangue. Nello PSS, queste tossine non sono eliminate e circolano liberamente nel corpo. Questo provoca sintomi clinici associati con PSS, molti dei quali sono neurologici. Il complesso delle malattie neurologiche e segni comportamentali causati da questa malattia epatica è chiamato encefalopatia epatica.

Lo shunt portosistemico può essere acquisito in via secondaria ad un'altra malattia, oppure può essere congenito - cioè l'animale è nato con lo shunt. Lo shunt congenito si presenta normalmente come un unico grande vaso anomalo che è un residuo del normale sviluppo embrionale. Questi shunt sono definiti come disfunzione intra epatica o extra epatica a seconda della posizione dei vasi sanguigni in relazione al fegato. 

La maggior parte degli animali con shunt portosistemico congenito mostra segni clinici prima sei mesi di età. Qualora i sintomi siano minimi, tale condizione non può essere diagnosticata fino a molto più tardi.

Come viene ereditato lo shunt porto sistemico?

Il modo in cui viene ereditato non sono al momento conosciute

Quali razze sono affette dallo shunt porto sistemico congenito?

Risulta una predisposizione allo shunt portosistemico congenito nelle seguenti razze:

PSS Extra epatico: razze piccole, specialmente lo Yorkshire terrier, Miniature schnauzer e, meno frequentemente, Cairn terriers e Maltese. 

PSS Intra epatico: razze grandi e giganti, specialmente lo Irish wolfhound e, meno frequentemente, Australian cattle dogs, Golden retrievers, Labrador retrievers. Circa un terzo dei cani di grossa taglia con shunt hanno anche shunt extra-epatico.

Per molti razze e molti disturbi, gli studi per determinare le modalità di eredità o la frequenza nella razza non sono stati effettuati, o non sono conclusivi. Abbiamo elencato razze per i quali esiste un consenso generale tra le indagini in questo campo e tra gli operatori del settore veterinario, che la condizione è significativa in questa razza. 

Cosa significa uno shunt portosistemico per voi ed il vostro cane?

Se il vostro cane ha uno shunt portosistemico congenito, si possono vedere i sintomi di questo mentre lui o lei è un cucciolo. Questi sintomi sono generalmente associati con il sistema nervoso centrale, il tratto gastrointestinale, o delle vie urinarie. In gran parte ci sono sintomi di encefalopatia epatica – sintomi neurologici e comportamentali evidenza di malattie cerebrali diffuse a causa di disfunzione epatica. Questi segni possono essere abbastanza vaghi e possono includere perdita di appetito, depressione, letargia, debolezza, mancanza di equilibrio, disorientamento, cecità, accessi e coma. I segni possono acuirsi e scemare e possono peggiorare dopo un pasto un ricco di proteine. Il vostro cucciolo può sembrare cresca molto lentamente. Altri sintomi del tratto gastrointestinale non specifici, possono includere intermittente perdita di appetito, vomito e diarrea. La mancata eliminazione dell’ammoniaca da parte del fegato significa che ci sarà un aumento escrezione urinaria. Questo comunemente conduce alla lesione del rene, vescica o uretrale a causa di calcoli dovuti all'ac*****ulo di sali minerali. Il tuo cane può avere sangue nelle urine, o difficoltà a urinare o dolore. Il primo segno di PSS in un cane può essere la lenta ripresa da una prolungata anestesia o sedazione eccessiva dopo il trattamento con alcuni altri farmaci. Ciò avviene perché i farmaci non sono metabolizzati come dovrebbero normalmente essere dal fegato, ma sono rimessi in circolazione nel corpo.

Come viene diagnosticato lo shunt portosistemico?

Generalmente la diagnosi di PSS congenita è fondata sulla storia, i sintomi clinici e di laboratorio. Normalmente un cane colpito è giovane, di una razza con una predisposizione per PSS, con segni clinici e analisi di laboratorio relativi alla disfunzione epatica. Un particolare strumento radiografico, la radiografia con mezzo di contrasto, è il modo migliore per confermare la diagnosi. La sostanza di contrasto viene iniettata in uno dei vasi sanguigni che entrano nel fegato. In un normale fegato, il liquido di contrasto si disperde in molti dei vasi sanguigni nel fegato, ma nello PSS congenito, una grande parte del liquido di contrasto devia tali vasi e va direttamente alla vena cava, il grande vaso del circolo venoso che porta sangue al cuore. La radiografia col metodo di contrasto aiuta anche a valutare la possibilità di riuscita di correggere lo shunt chirurgicamente. Più è evidente contrasto nel fegato, più è alta la probabilità di successo. La radiografia con metodo di contrasto serve anche ad identificare se lo shunt è intra o extra-epatico.

SPECIFICO PER IL VETERINARIO

Ematologia: spesso sottovalutata. Indizi sottile ma importanti possono includere microcytosis, cellule bersaglio, e/o un lieve anemia non regenerativa. 
Biochimica: sono state riscontrate lievi alterazioni indicative di disfunzione epatica, come ipoproteinemia, ipoglobulinemia, ipoalbuminemia, ipoglicemia, da normale a lievi incrementi dei livelli degli enzimi epatici. Gli acidi biliari postprandiali (SBA) sono costantemente elevati e la prova di tolleranza all'ammoniaca è costantemente anormali nei cani con PSS. (Cfr. nota Irish wolfhounds qui di seguito.) 
Esame urinario: cani con poliuria e polidipsia spesso sono isostenurico o ipostenurico. I sedimenti di cristalli di ammonio nelle urine sono importanti e comuni da incontrare. Dove si verifica un danno delle vie urinarie, ci può anche essere ematuria, proteinuria e piuria. 
Radiografia: comunemente si vede un piccolo fegato. 
Ulteriori esami radiografici: quali ecografia, ecografia con liquido di contrasto, scintigrafia rettale possono fornire informazioni circa la presenza, l’ubicazione e il tipo di shunt. 
Irish wolfhounds: 
un tipico shunt portosistemico ereditario intraepatico avviene nel 2-3% di Irish w. Questo causa alta concentrazione ematiche di ammoniaca e segni clinici di encefalopatia epatica. 
meno drammatici sono gli innalzamenti dei livelli di ammoniaca nel sangue comuni nei giovani I.w. (effetti metabolici transitori dell'iperammonemia). Questo però non è associato con uno il quadro clinico di uno shunt portosistemico. Sembra essere un difetto transitorio giovanile nel metabolismo dell’ ammoniaca che è presente in quasi tutti i irlandese, e si risolve con l'età, che non provoca problemi per i cani. 
Nei I.w., la misurazione della concentrazione di acidi biliari post-prandiale è il mezzo preferito per differenziare i cuccioli normali da quelli con PSS. Il test sull’ammoniaca a digiuno non è affidabile, poiché non vi è un notevole differenza tra cuccioli normali e affetti. (vedi riferimenti sotto per ulteriori informazioni su screening cuccioli I. W. per PSS). 
Come viene trattato lo shunt portosistemico?

Molti dei sintomi clinici associati con PSS possono essere migliorati dalla gestione dell'assistenza medica. Dato che la circolazione di ammoniaca è una delle principali cause di encefalopatia epatica, e l'ammoniaca è derivata dal mangiare carne, una dieta a basso contenuto di proteine è una componente essenziale della terapia medica per PSS.

Mentre il trattamento medico migliorerà i sintomi clinici temporaneamente, la chirurgia è necessaria per correggere la condizione a lungo termine. La occlusione chirurgica dello shunt può essere parziale o completa. Uno shunt intra-epatico è generalmente tecnicamente più difficile da correggere di un extra-epatica. Il veterinario può suggerire che il vostro cane sia portato in un centro specialistico, sia perché la procedura è migliore se effettuata da un esperto chirurgo e perché è necessario uno stretto monitoraggio post-operatorio per verificare che non ci siano i sintomi di ipertensione. Queste potenzialmente gravi complicazioni si possono sviluppare entro ventiquattro ore dall’intervento chirurgico, a causa dell'aumento del flusso di sangue nel fegato una volta che il sangue non è più costretto attraverso lo shunt. Con un unico shunt extra-epatica, c'è un ottima prognosi per una vita normale per il tuo cane dopo l'intervento chirurgico. Cani con shunt intra-epatico possono avere ancora alcune anomalie biochimiche dopo intervento chirurgico, ma in generale, clinicamente mostrano molto miglioramento.

Avviso per gli allevatori

Gli individui affetti e i loro genitori non devono essere utilizzati per la riproduzione. Fratelli e sorelle devono essere utilizzati solo dopo un attento esame. Se nascono cuccioli affetti, l'allevamento dei genitori deve essere interrotto.

Tratto da: http://www.upei.ca/cidd/intro.htm 

( traduzione: Sig.ra Elisabetta Rombolà )

Ricerca dell'articolo svolta da Silvia Amadeo

Questo articolo è protetto dalle Leggi Internazionali di Proprietà.
E' PROIBITA la sua riproduzione totale o parziale, all'interno di qualsiasi mezzo di comunicazione (cartaceo, elettronico, ecc.) senza l'autorizzazione scritta dell'autore.

Torna su